Un modelo de ratón aporta nuevas perspectivas a la enfermedad de Lafora
Fent servir un model de ratolí, investigadors de l'IRB Usando un modelo de ratón, investigadores del IRB Barcelona han demostrado la relación entre la acumulación anormal de azúcar y la degeneración neuronal característica de la enfermedad de Lafora. El estudio puede contribuir a la comprensión del origen y de la progresión de esta y otras patologías neurodegenerativas.
»
Las células animales almacenan energía a corto plazo mediante la acumulación de glucosa en la forma de largas cadenas altamente ramificadas conocidas como glucógeno. En neuronas, sin embargo, esta acumulación de glucosa tiene consecuencias fatales al ser causante de su degeneración celular. El deterioro y la muerte neuronal asociados a la acumulación de glucógeno son el distintivo de un tipo de epilepsia progresiva y extremadamente rara llamada Enfermedad de Lafora (EL).
La revista EMBO Molecular Medicine acaba de publicar online nuevos datos sobre la EL, obtenidos por un equipo de investigadores españoles liderados por Joan J. Guinovart, director del IRB Barcelona y Profesor de la Universidad de Barcelona (UB), en colaboración con Agnès Gruart y José M. Delgado de la División de Neurociencias de la Universidad Pablo Olavide de Sevilla, y Eduardo Soriano, Profesor de la UB e investigador del IRB Barcelona.
